Céline Dion défie la maladie pour un retour sur scène
La chanteuse canadienne Céline Dion s'apprête à remonter sur scène malgré le syndrome de la personne raide, une maladie neurologique rare et handicapante. Cette pathologie, qui touche environ une personne sur un million, entraîne des spasmes et une raideur musculaire progressive. La star internationale avait quasiment abandonné la scène depuis 2022, à l'exception d'une apparition lors de la cérémonie d'ouverture des Jeux olympiques de Paris 2024.
Qu'est-ce que le syndrome de la personne raide ?
Le syndrome de la personne raide, également appelé syndrome de Moersch-Woltman, est une maladie neurologique rare qui touche principalement des femmes. Les estimations de fréquence varient, allant d'un cas sur un million à un ou deux cas sur 100 000 en raison d'un probable sous-diagnostic. "On n'a pas de données statistiques fiables : dans ces maladies ultra-rares, on est toujours sur des estimations assez grossières", admet Pierre-François Pradat, neurologue à l'hôpital parisien de la Pitié-Salpêtrière.
La maladie se caractérise par une raideur musculaire progressive et des épisodes répétés de spasmes musculaires douloureux. Ces spasmes peuvent survenir au hasard ou être déclenchés par des événements comme un bruit soudain ou un léger contact physique. "C'est comme si quelqu'un vous étranglait", avait témoigné Céline Dion en juin 2024, précisant que la douleur pouvait traverser tout son corps et que les spasmes lui ont parfois cassé les côtes.
Diagnostic et traitement d'une pathologie complexe
Le syndrome de la personne raide met souvent des années à être diagnostiqué car ses symptômes ressemblent à des pathologies plus fréquentes comme la sclérose en plaques ou des problèmes rhumatologiques. L'âge d'apparition est d'environ 45 ans et les symptômes se développent sur plusieurs mois ou années. La cause n'est pas connue avec certitude, mais la piste la plus probable est un dérèglement du système immunitaire.
Comme de nombreuses pathologies neurologiques, aucun traitement n'a fait ses preuves pour guérir le syndrome de la personne raide. Cependant, il est crucial de proposer aux patients un suivi qui permette de limiter les symptômes. "Plus tôt c'est diagnostiqué, mieux c'est", souligne Pierre-François Pradat. L'approche thérapeutique consiste généralement à articuler certains médicaments, en particulier des relaxants musculaires, avec des approches non médicamenteuses comme l'activité physique.
Le protocole personnalisé de Céline Dion
Dans le cas de Céline Dion, sa médecin, le Pr. Amanda Piquet, a détaillé un protocole qui mêle médicaments classiques, immunothérapie, kinésithérapie et rééducation vocale. Cette approche personnalisée vise à contrôler les symptômes et permettre à la chanteuse de retrouver la scène. La médiatisation de sa situation "a permis de mieux connaître la maladie et que même les médecins la connaissent mieux", salue Pierre-François Pradat, se félicitant "que les patients se sentent moins isolés dans ces maladies très rares".
Si le syndrome n'est pas traité, il finit par avoir un impact significatif sur la capacité d'une personne à effectuer des tâches quotidiennes de routine. De nombreux patients perdent leur capacité à marcher de manière autonome et la raideur se généralise, entraînant un déclin général de l'état fonctionnel et de la qualité de vie. Le pronostic est très variable d'une personne à l'autre, soulignant l'importance d'un diagnostic précoce et d'une prise en charge adaptée.
